Seputar Sindrom Nefrotik

Seputar Sindrom Nefrotik – Sindrom nefrotik (SN) ialah keadaan klinis yang ditandai oleh proteinuria masif, hipoproteinemia, edema, dan dapat disertai dengan hiperlipidemia. Angka kejadian SN di Amerika dan Inggris berkisar antara 2-7 per 100.000 anak berusia di bawah 18 tahun per tahun, sedangkan di Indonesia dilaporkan 6 per 100.000 anak per tahun, dengan perbandingan anak laki-laki dan perempuan 2:1. Di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM Jakarta, sindrom nefrotik merupakan penyebab kunjungan sebagian besar pasien di Poliklinik Khusus Nefrologi, dan merupakan penyebab tersering gagal ginjal anak yang dirawat antara tahun 1995-2000.

sindrom nefrotik

sindrom nefrotik

Semua penyakit yang mengubah fungsi glomerulus sehingga mengakibatkan kebocoran protein (khususnya albumin) ke dalam ruang Bowman akan menyebabkan terjadinya sindrom ini. Etiologi SN secara garis besar dapat dibagi 3, yaitu kongenital, glomerulopati primer/idiopatik, dan sekunder mengikuti penyakit sistemik seperti pada purpura Henoch-Schonlein dan lupus eritematosus sitemik. Sindrom nefrotik pada tahun pertama kehidupan, terlebih pada bayi berusia kurang dari 6 bulan, merupakan kelainan kongenital (umumnya herediter) dan mempunyai prognosis buruk. Pada tulisan ini hanya akan dibicarakan SN idiopatik.

Pengertian

Sindrom Nefrotik adalah Status klinis yang ditandai dengan peningkatan permeabilitas membran glomerulus terhadap protein, yang mengakibatkan kehilangan protein urinaris yang massif. Sindrom Nefrotik merupakan kumpulan gejala yang disebabkan oleh injuri glomerular yang terjadi pada anak dengan karakteristik; proteinuria, hipoproteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan edema.

Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan gejala yang terdiri dari proteinuria massif (lebih dari 50 mg/kgBB/24 jam), hipoalbuminemia (kurang dari 2,5 gram/100 ml) yang disertai atau tidak disertai dengan edema dan hiperkolesterolemia. Sindroma Nefrotik (NEPHROTIC SYNDROME) adalah suatu sindroma (kumpulan gejala-gejala) yang terjadi akibat berbagai penyakit yang menyerang ginjal dan menyebabkan:
1. proteinuria (protein di dalam air kemih)
2. menurunnya kadar albumin dalam darah
3. penimbunan garam dan air yang berlebihan
4. meningkatnya kadar lemak dalam darah.

Sindroma ini bisa terjadi pada segala usia. Pada anak-anak, paling sering timbul pada usia 18 bulan sampai 4 tahun, dan lebih banyak menyerang anak laki-laki.

Etiologi

Penyebab umum penyakit tidak diketahui; akhir-akhir ini sering dianggap sebagi suatu bentuk penyakit autoimun. Jadi merupakan reaksi antigen-antibodi. Umumnya dibagi menjadi 4 kelompok :

  1. Sindroma nefrotik bawaan
    Diturunkan sebagai resesif autosom atau karena reaksi fetomaternal
  2. Sindroma nefrotik sekunder
    Disebabkan oleh parasit malaria, penyakit kolagen, glomerulonefritis akut, glomerulonefrits kronik, trombosis vena renalis, bahan kimia (trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, raksa), amiloidosis, dan lain-lain.
  3. Sindroma nefrotik idiopati(tidak diketahui penyebabnya)
  4. Glumerulosklerosis fokal segmental

Patofisiologi

  1. Meningkatnya permeabilitas dinding kapiler glomerular akan berakibat pada hilangnya protein plasma dan kemudian akan terjadi proteinuria. Lanjutan dari proteinuria menyebabkan hipoalbuminemia. Dengan menurunnya albumin, tekanan osmotik plasma menurun sehingga cairan intravaskuler berpindah ke dalam interstitial. Perpindahan cairan tersebut menjadikan volume cairan intravaskuler berkurang, sehingga menurunkan jumlah aliran darah ke renal karena hypovolemi.
  2. Menurunnya aliran darah ke renal, ginjal akan melakukan kompensasi dengan merangsang produksi renin – angiotensin dan peningkatan sekresi anti diuretik hormon (ADH) dan sekresi aldosteron yang kemudian terjadi retensi kalium dan air. Dengan retensi natrium dan air akan menyebabkan edema.
  3. Terjadi peningkatan kolesterol dan trigliserida serum akibat dari peningkatan stimulasi produksi lipoprotein karena penurunan plasma albumin dan penurunan onkotik plasma
  4. Adanya hiper lipidemia juga akibat dari meningkatnya produksi lipopprtein dalam hati yang timbul oleh karena kompensasi hilangnya protein, dan lemak akan banyak dalam urin (lipiduria)
  5. Menurunya respon imun karena sel imun tertekan, kemungkinan disebabkan oleh karena hipoalbuminemia, hiperlipidemia, atau defesiensi seng.

Manifestasi Klinik

  1. Sembabringan: wajah tampak sembab (edema fascialis) terutama di sekitar mata, tampak pada saat bangun di pagi hari dan berkurang di siang hari
  2. Sembabberat: anasarka, asites, pembengkakanskrotum/labia,
  3. Kadang-kadangsesakkarenahidrotoraksataudiafragmaletaktinggi (asites)
  4. Kadang-kadanghipertensi
  5. Proteinuria > 3,5 g/hrpadadewasaatau 0,05 g/kgBB/hrpadaanak-anak
  6. Hipoalbuminemia< 30 g/l
  7. Hiperlipidemia, umumnyaditemukanhiperkolesterolemia
  8. Hiperkoagulabilitas yang akanmeningkatkanresikotrombosis vena danarteri
  9. Efusi pleura
  10. Edema pada mukosa intestinal yang dapat menyebabkan diare, anoreksia, dan absorpsi intestinal buruk
  11. Pembengkakan pergelangan kaki / tungkai
  12. Iritabilitas
  13. Mudah letih
  14. Letargi

Pemeriksaan diagnostik

1. Uji urine

  1. Protein urin – meningkat
  2. Urinalisis – cast hialin dan granular, hematuria
  3. Dipstick urin – positif untuk protein dan darah
  4. Berat jenis urin – meningkat

2. Uji darah

  1. Albumin serum – menurun
  2. Kolesterol serum – meningkat
  3. Hemoglobin dan hematokrit – meningkat (hemokonsetrasi)
  4. Laju endap darah (LED) – meningkat
  5. Elektrolit serum – bervariasi dengan keadaan penyakit perorangan.

3. Uji diagnostik
Biopsi ginjal merupakan uji diagnostik yang tidak dilakukan secara rutin.

Komplikasi

  1. Infeksi sekunder mungkin karena kadar imunoglobulin yang rendah akibat hipoalbuminemia.
  2. Shock : terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (< 1 gram/100ml) yang menyebabkan hipovolemia berat sehingga menyebabkan shock.
  3. Trombosis vaskuler : mungkin akibat gangguan sistem koagulasi sehingga terjadi peninggian fibrinogen plasma.
  4. Komplikasi yang bisa timbul adalah malnutrisi atau kegagalan ginjal.

Berkomentarlah dengan bijak,,No Spam !